Συριγγομυελία στη φυλή Cavalier King Charles Spaniel

Εισαγωγή

Σαν συριγγομυελία χαρακτηρίζεται η δημιουργία επιμήκων κοιλοτήτων γεμάτων με υγρό μέσα στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού και σαν υδρομυελία η διάταση του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού λόγω συλλογής μεγάλης ποσότητας υγρού μέσα σε αυτόν. Όταν η συριγγομυελική κοιλότητα επικοινωνεί με τον κεντρικό σωλήνα, τότε αναφέρεται σαν συριγγοϋδρομυελία. Η διαφοροποίηση των τριών αυτών παθολογικών καταστάσεων δεν έχει κλινική σημασία και για αυτό κάθε μορφή κοιλότητας που αφορά το παρέγχυμα και/ή τον κεντρικό σωλήνα του νωτιαίου μυελού και περιέχει υγρό με σύσταση που μοιάζει με αυτή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), θα αναφέρεται ως συριγγομυελία. Σε αυτή τη ταξινόμηση δεν περιλαμβάνονται οι κοιλότητες που περιέχουν υγρό πλούσιο σε πρωτεΐνες και συνοδεύουν νεοπλάσματα του νωτιαίου μυελού.

Αιτιολογία

Η συριγγομυελία στη φυλή CKCS οφείλεται σε υποπλασία ή παραμόρφωση του ινιακού οστού και ως εκ τούτου η πάθηση αναφέρεται και ως σύνδρομο δυσπλασίας του ινιακού οστού. Η κληρονομική αυτή ανωμαλία μοιάζει με την εγκεφαλική δυσπλασία Chiari τύπου Ι του ανθρώπου.

Συνέπεια της υποπλασίας ή της παραμόρφωσης του ινιακού οστού είναι η μείωση της χωρητικότητας του παρεγκεφαλιδικού διαμερίσματος στο κύτος του κρανίου και κατά συνέπεια η προβολή του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας στο ινιακό τρήμα. Με τον τρόπο αυτό παρεμποδίζεται η ροή του ΕΝΥ στην αυχενοϊνιακή περιοχή του ΝΜ.

Κλινικά συμπτώματα

Τα κλινικά συμπτώματα στους ανθρώπους με συριγγομυελία είναι πονοκέφαλος, αυχενικό άλγος, άλγος στο πρόσωπό (νευραλγία του τρίδυμου) και παραισθησία στις άκρες των δακτύλων που αναφέρεται από τους ασθενείς σαν <<πόνος από κάψιμο>>, <<σαν πόνος από τρύπημα βελόνας>> ή <<σαν πόνος από τέντωμα ή πίεση στο δέρμα>>. Η ένταση του πόνου έχει άμεση σχέση με την έκταση της βλάβης στα ραχιαία κέρατα της φαιάς ουσίας. Έχει διαπιστωθεί ότι αν η βλάβη είναι μεγάλη , το άλγος δεν μειώνεται ακόμη και ύστερα από επιτυχημένη χειρουργική επέμβαση. Για την εκδήλωση της παραισθησίας πιθανόν να μεσολαβεί το συμπαθητικό σύστημα και για αυτό ή χορήγηση συμπαθολυτικών φαρμάκων συχνά προκαλεί ανακούφιση από αυτή.

Στους σκύλους τα κλινικά συμπτώματα μπορεί να εμφανισθούν από ηλικία 5 μηνών – 3 ετών με κυρίαρχο σύμπτωμα το άλγος στην περιοχή του αυχένα που συχνά είναι διαλείπον και αναγνωρίζεται δύσκολα κατά την κλινική εξέταση. Το άλγος εκδηλώνεται με τις επαναλαμβανόμενες κινήσεις ξέσεως με το οπίσθιο άκρο στην περιοχή του αυχένα. Από παρατηρήσεις ιδιοκτητών έχει διαπιστωθεί ότι το άλγος γίνεται πιο έντονο κατά τη διάρκεια της νύχτας (τα ζώα ξυπνάνε και αρχίζουν έντονες κινήσεις ξέσεως μέχρι να εξαντληθούν) , μετά από πολύωρη ανάπαυση, επί έντονης διέγερσης και σε πολύ ζεστό ή κρύο καιρό.

Η επέκταση της συριγγομυελικής κοιλότητας κοιλιακά εντός της φαιάς ουσίας προκαλεί βλάβη στα ριζικά κύτταρα των κοιλιακών κεράτων της, οι νευρίτες των οποίων νευρώνουν τους γραμμωτούς μυς των άκρων και του κορμού με συνέπεια εμφάνιση συμπτωμάτων χαλαρής πάρεσης/παράλυσης (μυϊκή ατροφία, μειωμένα νωτιαία αντανακλαστικά) και ιδιοδεκτικά ελλείμματα στα πρόσθια άκρα όμόπλευρα της πλευράς που ξύνεται

Εάν η ατροφία των μυών του αυχένα είναι βαριά , τότε η μονόπλευρη μυϊκή αδυναμία οδηγεί σε ραιβόκρανο (σκολίωση αυχενικής μοίρας σπονδυλικής στήλης). Αρχικά θεωρείτο ότι το ραιβόκρανο οφειλόταν σε μονόπλευρη βλάβη των ριζιτικών κυττάρων του κοιλιακού κέρατος της φαιάς ουσίας με συνέπεια ατροφία των μυών του αυχένα και του κορμού ομόπλευρα με τη βλάβη. Η σύγχρονη θεωρεία υποστηρίζει ότι η μονόπλευρη επέκταση της συριγγομυελικής κοιλότητας στο ραχιαίο κέρας της φαιάς ουσίας κατά μήκος μεγάλου αριθμού νευροτομίων, προκαλεί απώλεια της ιδιοδεκτικής λειτουργίας ομόπλευρα με τη βλάβη και σκολίωση με τον αυχένα να κάμπτεται ετερόπλευρα της βλάβης.

Σε πολύ βαριά περιστατικά, η περαιτέρω επέκταση της συριγγομυελικής κοιλότητας προκαλεί συμπίεση στα δεμάτια της λευκής ουσίας με συνέπεια αταξία και ιδιοδεκτικά ελλείμματα στα οπίσθια άκρα.

Τέλος, συχνά παρατηρούνται παράλυση – πάρεση του προσωπικού νεύρου, κώφωση, επιληπτικές κρίσεις όταν η συριγγομυελία συνοδεύεται με υδροκεφαλία και ήπια φλεγμονή κατά την εργαστηριακή ανάλυση του ΕΝΥ.

Στους ανθρώπους τα κλινικά συμπτώματα της συριγγοϋδρομυελίας επιδεινώνονται όταν αυξάνει η ενδοθωρακική ή/και η ενδοκοιλιακή πίεση. (βήχας, πταρμός, άσκηση). Το ίδιο συμβαίνει και στους σκύλος που αυξάνει η ένταση και η συχνότητα των κινήσεων ξέσεως όταν διεγείρονται , γαβγίζουν ή ασκούνται.

Η πρόοδος της νόσου ποικίλει

Διάγνωση

Για τη διάγνωση της συριγγομυελίας είναι απαραίτητη η μαγνητική τομογραφία MRI . Το υγρό της συριγγομυελικής κοιλότητας έχει την χαρακτηριστική Τ1 ή Τ2 προσανατολισμού απεικόνιση του ΕΝΥ. Επίσης, με την Μ RI εκτιμάται το εύρος , η κατά μήκος έκταση και το μέγεθος προσβολής του ραχιαίου κέρατος της φαιάς ουσίας από την συριγγομυελική κοιλότητα.

Θεραπεία

Η θεραπεία της συριγγομυελίας μπορεί να είναι φαρμακευτική ή χειρουργική ανάλογα με τη βαρύτητα των κλινικών συμπτωμάτων. Σε περιστατικά με μοναδικό σύμπτωμα ήπιο άλγος χωρίς νευρολογικά ελλείμματα χορηγείται φαρμακευτική θεραπεία, αντίθετα, επί έντονου άλγους και νευρολογικών ελλειμμάτων η θεραπεία είναι χειρουργική.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη συντηρητική θεραπεία ταξινομούνται σε τρεις κατηγορίες : στα αναλγητικά, σε αυτά που μειώνουν την παραγωγή ΕΝΥ και στα κορτικοστεροειδή.

Σαν αναλγητικά σε περιστατικά με ήπιο άλγος μπορεί να χορηγηθούν μη – στεροειδή αντιφλεγμονώδη και σε περιστατικά με έντονο άλγος μπορεί να χορηγηθεί γκαμπαπεντίνη ή οπιοειδή (πεθιδίνη ή μεθαδόνη). Η γκαμπαπεντίνη είναι ένα αντιεπιληπτικό φάρμακο νεότερης γενιάς που εκτός της αντιεπιληπτικής ιδιότητάς του έχει κατευναστική δράση στο διεγερμένο νευρικό σύστημα χωρίς να είναι γνωστός ο ακριβής τρόπος δράσης του. Η γκαπαπεντίνη χορηγείται σε δοσολογία 15-30 mg / Kg ΣΒ /12ωρο με προοδευτικά αυξανόμενη δόση.

Φάρμακα που μειώνουν την παραγωγή ΕΝΥ είναι οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίου ( omeprazole LOSEC ) και οι αναστολείς της καρβονικής ανυδράσης ( acetazolamide , DIAMOX ). Τα σκευάσματα αυτά δεν πρέπει να χρησιμοποιούνται για διάστημα μεγαλύτερο των 8 εβδομάδων διότι τα μεν πρώτα προκαλούν χρόνια καταστολή της έκκρισης του γαστρικού υγρού που οδηγεί σε υπεργαστριναιμία, τα δε δεύτερα προκαλούν κοιλιακό άλγος , λήθαργο και αδυναμία. Η φουροσεμίδη μειώνει την ενδοκρανιακή πίεση και μπορεί να χρησιμοποιηθεί χωρίς όμως να έχουν γίνει μελέτες για τη θεραπευτική δράση.

Τα κορτικοστεροειδή έχουν πολύ αποτελεσματική δράση στη μείωση του άλγους και τη βελτίωση των νευρολογικών ελλειμμάτων χωρίς να είναι ακριβώς γνωστός ο τρόπος δράσης τους. Η μακροχρόνια χορήγησή τους προκαλεί ανοσοκαταστολή, αύξηση του σωματικού βάρους και δερματικές αλλοιώσεις.

Ο σκοπός της χειρουργικής θεραπείας είναι η αποκατάσταση της υδροδυναμικής ισορροπίας στη ροή του ΕΝΥ στην περιοχή του ινιακού τρήματος. Η τεχνική που χρησιμοποιείται συχνότερα είναι η υποϊνιακή κρανιοτομή κατά την οποία μεγάλο τμήμα της κόγχης του ινιακού οστού και συχνά η πρόσθια μοίρα των πετάλων του σπονδυλικού τόξου του άτλαντα (ραχιαία πεταλεκτομή) απομακρύνονται ώστε να αποσυμπιεστεί ο υπαραχνοειδής χώρος στη περιοχή του ινιακού τρήματος. Η τεχνική αυτή μπορεί να συνδυαστεί με σύγχρονη εκτομή της σκληρής μήνιγγας ώστε να επιτευχθεί μεγαλύτερη αποσυμπίεση.

Cavalier King Charles Spaniel με συριγγομυελία

Α : Οβελιαία τομή του εγκεφάλου και της αυχενοϊνιακής περιοχής Τ2 – προσανατολισμού.

Απεικονίζονται:

Βέλος 1 : η προβολή του σκώληκα της παρεγκεφαλίδας προς το ινιακό τρήμα

Βέλος 2: η επιμήκης κοιλότητα γεμάτη με υγρό μέσα στο παρέγχυμα του νωτιαίου μυελού στη περιοχή του ινιακού τρήματος (συριγγομυελία)

Β : Εγκάρσια τομή του νωτιαίου μυελού στο επίπεδο του Α2 Τ2 – προσανατολισμού.

Βέλος 2: απεικονίζεται μεγάλη συριγγοϋδρομυελική κοιλότητα εντός του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού (Α)

���ģ������http://BestMoban.Com,����ģ�������http://BestMoban.Com http://9host.cn http://bestsucai.com